Hva er pemphigus?

Pemphigus er en sykdom som påvirker huden, noe som forårsaker smertefulle støt, skabb og blærdannelse. Det er en autoimmun lidelse, som betyr at kroppen produserer en immunrespons og angriper normale hudceller. Denne tilstanden har tre typer som varierer i alvorlighetsgraden. Alle former er ganske sjeldne, forekommer hos omtrent en av 1 million mennesker, unntatt i Middelhavet.

Den mest behandlingsbare, minst alvorlige typen pemphigus er pemphigus foliaceus. I denne varianten blir et protein på toppen av huden angrepet av kroppens immunsystem. Dette fører til at sårene dannes i hodebunnen, og dersom det blir ubehandlet, danner kroppen sår på skulderen, ansiktet, brystet og ryggen. Denne typen er preget av dens likhet i eksem, og er ofte feildiagnostisert som sådan.

I motsetning til andre former, er foliaceus også mye mindre smertefullt. Det krever likevel behandling, da blærene kan føre til disfigurasjon. Blister kan også være svært kløende. Selv om foliaceus er forbundet med de laveste dødelighetsratene, krever noen form for denne tilstanden behandling slik at den ikke blir dødelig.

Den vanligste typen av denne tilstanden er pemphigus vulgaris. Det begynner vanligvis med sår og blemmer som dannes i munnen. Sårene kan til og med være til stede i vokalordene og forårsake problemer med å snakke. I tillegg er blærene som danner andre steder på kroppen ekstremt smertefulle.

Mennesker med jødisk eller middelhavsavstamning synes mest sannsynlig å inngå denne formen for tilstanden. Det manifesterer seg vanligvis når folk er 40 eller eldre, men noen barn kan også få tilstanden. Uten behandling er denne tilstanden dødelig i nesten alle tilfeller. Med behandling har dødsfallene falt til 5-15%.

Paraneoplastisk pemfigus er minst vanlig, men farligste form. Det oppstår som respons på tilstedeværelsen av en svulst, enten godartet eller ondartet. Lippene, munnen, halsen og kroppen kan alle ha smertefull blæring og sår. Hvis en svulst kan bli funnet og fjernet, løser denne tilstanden ofte raskt. Imidlertid er høy dødelighet med denne formen generelt forbundet med svulster av kreftfremkallende opprinnelse.

Behandling av pemphigus vulgaris og foliaceus fokuserer på bruk av orale og noen ganger aktuelle steroider for å stoppe sykdomsforløpet. Å få behandling er ekstremt viktig, da en alvorlig infeksjon vanligvis vil oppstå på huden, eller i bronkialrørene eller lungene. Når sykdommen er under kontroll, vil steroiddoser fortsatt fortsette, men kan gis i lavere mengder. Personer med denne tilstanden trenger vanligvis også antibiotika for å forhindre eller bekjempe infeksjoner forårsaket av sårene.

Pemphigus diagnostiseres ved laboratorieanalyse av prøver av sårene. Det får huden til å skille på ganske merkbare og umiskjennelige måter, slik at den kan observeres og diagnostiseres ganske enkelt.

Denne tilstanden er ikke smittsom i noen av dens former. Det kan være en genetisk komponent til det, men en person kan ikke forårsake sykdommen hos noen andre. På grunn av disfiguring sår forbundet med pemphigus mange antar tilstanden må være smittsom, men dette er overveldende ikke tilfelle.